وای بر من گر، تو آن گم کرده ام باشی

چه بس دور است، بین ما

که این سو ،که این سو

بعضی از بزرگترین هدایای خداوند ، دعاهای بی جواب است*

زندگی هدیه خداست به تو. طرز زندگی کردن تو، هدیه ی توست به خدا*

شکیبایی با دیگران، عشق است؛*

شکیبایی با خود، امید است؛

.شکیبایی با خدا، ایمان است

همیشه سعی کن چیزی را که دوست داری به دست بیاوری وگرنه مجبوری چیزی را که به دست آورده ای دوست داشته باشی.»

 بدرود تا بعد

مشتاق گل از سرزنش خار نترسد جویای رخ یار ز اغیار نترسد آنکس که چو منصور زند لاف انالحق از طعنه ی نامحرم اسرار نترسد

قطعه ای  شوانگیز از دونوازی تار و تنبک اساتید لطفی و فرهنگ فر در باغ ارم شیراز:
 

Download

FlvPlayer

شهناز، شهنواز موسیقی ایران

 
جلیل شهناز

 

اول خرداد ماه مصادف است با تولد منسوبی جلیل شهناز، نوازنده ای که بیش از نیم قرن افتخار و سرآمد هنر تارنوازی ایران بوده است.

جلیل شهناز هنرآموخته مکتب خانوادگی اش و رشد یافته در محیط هنرپرور اصفهان است. هنر موسیقی شهناز معنی کلاسیک موسیقیست، شهناز هنرمندیست از تبار مطربان قدیم ایران زمین.

تارنوازی و نواسازی شهناز دو مقوله است که می توان بطور جداگانه در مورد آن صحبت کرد و با اینکه ساخته های او (که اکثرا" بداهه نوازی بوده) آمیخته با سبک تارنوازی اوست، ولی گاهی اجرای آنها با تنظیم ارکستری ( به گواه آثار انگشت شمار تنظیم شده او) دل انگیز بوده.

بداهه نوازی های شهناز در تاریخ موسیقی ایران بی نظیر و همواره زبانزد بوده است. این پختگی و تسلط او روی حالتها و فضاهای موسیقی ایرانی را حتی می توان در اجراهای دوره جوانی او دید که نشاندهنده نبوغ اوست. از مشخصه های مهم جلیل شهناز شناخت بالای او روی ساز تار است؛ شهناز تار را رام شده در دست دارد و به هر سو که خواهد می برد( نکته ای که بسیاری از تارنوازان جدید در آن ضعف بسیار دارند

 سه گاه جلیل شهناز

در دست راست، فشار روی مضراب و خرک، زاویه مضراب نسبت به سیم، سرعت برخورد آن با سیم، فاصله محل برخورد مضراب با سیم نسبت به خرک و نوع قرار گرفتن مضراب در دست، همه و همه در جمله جمله موسیقی او با دقت و ظرافت مورد بررسی قرار گرفته و با مهارت نواخته می شود.

ریزهای او نسبت به نوع موسیقی گاهی سریع، گاهی شمرده و شفاف است. این ریزها در جملات مختلف موسیقی نسبت به اقتضای قطعه استفاده می شود و در موارد بسیاری، قطعات، حتی بدون ریز و فقط با مضرابهای متنوع تک اجرا می شود و گاهی با کندکاری دست چپ ...

 قسمتی از کنسرت جلیل شهناز
 

اما مهمترین گروهنوازی های او نوازندگیش در گروه اساتید موسیقی ایرانی به سرپرستی فرامرز پایور است. شهناز سالها در گروه اساتید تشکیل شده از فرامرز پایور(سنتور) علی اصغر بهاری (کمانچه) محمد موسوی و حسن ناهید (نی) حسین تهرانی و محمد اسماعیلی (تمبک) به هنرنمائی پرداخت. تار نوازی او حتی در گروه هم زیبا و جذاب بود، نوازندگی او در گروهنوازی هایی که با گروه اساتید داشته،

نمونه خوبیست برای رد این عقیده که " گروهنوازی نوازندگی را بی روح می کند" تار شهناز در گروهنوازی غیر به لطف کار گروهی افزوده.




 

روز جمعه، لورنزو در 30 سالگی و به خاطر پیشرفت بیماری ذات‌الریه ( به طور دقیق پنومونی آسپیراسیون) در گذشت، اما بی‌شک نام او را صدها بیماری که روزانه از روغن جادویی‌اش استفاده می‌کنند، برای همیشه به یاد خواهد داشتند و تلاش‌های پدر و مادر او را فراموش نخواهند کرد.

مختصری درباره بیماری آدرنولکو دیستروفی Adrenoleukodystroph y
آدرنولوکو دیستروفی ALD که بیماری شیلدر هم خوانده می‌شود، یک بیماری ارثی نادر است که منجر به آسیب پیشرونده مغز، نارسایی غده فوق کلیه و در نهایت مرگ می‌شود.

ALD در گروه بیماری‌های موسوم به لوکودیستروفی قرار دارد. در بیماری ALD ، غلاف میلین به صورت پیشرونده، دچار آسیب می‌شود. میلین، بافتی از جنس چربی است که اعصاب سیستم عصبی مرکزی و محیطی را پوشش می‌دهد. بدون میلین، اعصاب نمی‌توانند تکانه‌های عصبی را منتقل کنند.

در مبتلایان به ALD یک پروتئین ضروری انتقال‌دهنده، وجود ندارد. فقدان این پروتئین، انتقال آنزیمی را که مسئولیتش، تجزیه اسیدهای چرب با زنجیره دراز است، مختل می‌کند. (activated acyl coenzyme A) در نتیجه مقدار این اسیدهای چرب با زنجیره دراز، در بدن افزایش می‌یابد و منجر به آسیب مغز و غده فوق کلیه می‌شود.

ALD بیشتر به صورت وابسته به کروموزوم X منتقل می‌شود. بنابراین مبتلایان فرم شدید ALD ، همیشه مرد هستند.

ALD با دیگر بیماری‌هایی که در آنها غلاف میلین آسیب می‌بینند، تفاوت دارد، مثلا این بیماری با MS‌که در آن یک روند ایمنی باعث تخریب غلاف میلین می‌شود، تفاوت دارد.

علایم بالینی ALD ، تا حد زیادی وابسته به سن شروع بیماری هستند. شدیدترین شکل بیماری، شکلی است که مغز را در دوران کودکی مبتلا می‌کند، این شکل بیماری بین سنین 4 تا 10 سالگی رخ می‌دهد و علایم آن عبارتند از نقایص تکاملی، تشنج، ناهماهنگی در حرکت (ataxia)، نارسایی غده فوق کلیه، اختلال عملکرد بینایی و شنوایی. این شکل از بیماری می‌تواند در دوره نوجوانی هم ظهور پیدا کند، اما در بالغین، نادر است.

شکل دیگر ALD، بیشتر مردان جوان را مبتلا می‌کند و در آن بیشتر اختلالات نخاعی، برجسته هستند و به همین خاطر به آدرنو میلو نورپاتی adrenomyeloneuropat hy یا اختصارا AMN موسوم است. علایم آن بیشتر به صورت ضعف و کرختی اندام‌ها و اختلالات دفع ادرار و مدفوع است. باز هم بیشتر مبتلایان این شکل بیماری، مرد هستند.

شکلی از بیماری که بالغین و شیرخواران را درگیر کند، بسیار نادر است. این شکل از بیماری در هر دو جنس مرد و زن رخ می‌دهد و انتقال به صورت اتوزوم مغلوب است.

تشخیص بیماری به یاری علایم بالینی آن و همچنین پیدا کردن سطوح بالای  اسیدهای چرب با زنجیره دراز در خون، امکانپذیر می‌شود. در MRI، اختلال ماده سفید مشهود است. از لحاظ یافته‌های پرتونگاری، این بیماری شبیه MS ‌است.

در بعضی از مراکز تست‌های ژنتیکی برای پیدا کردن ژن معیوب و غربالگری و جود دارد.

درمان: در حال حاضر درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد. ولی استفاده از بعضی رژیم‌های غذایی خاص قبل از بروز علایم، موفقیت محدودی در به تذخیر انداختن علایم این بیماری داشته‌اند.

روغن لورنزو Lorenzo"s oil، یکی از این رژیم‌هاست. روغن لونزو با مخلوط کردن  glyceryl trioleate و glyceryl trierucate با نسبت چهار به یک (همان اولئیک اسید و اروسیک اسید) ساخته می‌شود. رژیم غذایی این بیماران باید اسید چرب با زنجیره دراز کمی داشته باشد.

پیوند مغز استخوان در بیمارانی که هنوز علایم را بروز ندانده‌اند یا علایم خفیفی دارند، می‌تواند مفید باشد.

لوواستاتین که یک داروی پایین‌آورنده کلسترول است، هم در این بیماران مفید است. اما محققان هنوز به نحوه عملکرد این دارو پی نبرده‌اند.

تحقیقاتی هم به منظور استفاده از بتا اینترفرون و تالیدومید یا پیوند سلول‌های بنیادی جهت درمان این بیماری، ‌در حال انجام است.

پیش‌آگهی این بیماری بسیار ضعیف است و مبتلایان بدون درمان، غالبا یک تا ده سال بعد از شروع علایم فوت می‌کنند.

منابع: واشنگتن پست، بی‌بی‌سی، studyarea
The use of the movie "Lorenzo"s Oil" as a Teaching Tool
neurology.org
و ویکی‌پدیا

از آن زمان تا کنون، والدین لونزو از پا ننشسته‌اند،‌آنها به کمک محققان دیگر، پروژه‌ای به نام پروژه ملین را بنا نهاده‌اند که هدف از آن بازسازی و تولید دوباره میلین در بیمارانی است که دچار تخریب غلاف میلین می‌شوند.(پایین را بخوانید)

 
مایکلا و سوزان ساراندون

فیل کالینز، خواننده مشهور غربی با آگاهی از داستا لورنزو در یکی از آلبوم‌هایش به نام Dance Into The Light که در سال 1996، منتشر شد، ترانه ای اجرا کرد به نام «لونزو»، ترانه‌ای که شعرش را پدر و مادر لونزو ساخته‌ بودند. متن ترانه به زندگی پسریچه‌ای اشاره دارد که زندگی شادی را به همراه پدر و مادرش با سفر در شرق آفریقا و دیدن حیوانات سپری می‌کند که ناگهان بیماری آدرنو لوکو دیستروفی بر زندگی‌اش سایه می‌افکند. در ترانه دقیقا به بیماری و واژه آدرنو لوکو دستروفی اشاره می‌شود.

این ترانه را از اینجا دانلود کنید و گوش کنید.
متن ترانه:

Once upon a time I made a lion roar -
he was sleeping in the sunbeams on the old zoo floor.
I had gone to see the park where my papa used to play,
it"s called Villa Borghese and it"s on the way
to East Africa.

Down on Grand Comoro Island, where I grew past four,
I could swim and fish and snorkel on the ocean floor,
and the wind laughed, and the wind laughed through the trees as if to say,
here"s a child who"ll want the world to go his way
in East Africa, in East Africa.

Suddenly for me the world turned upside down -
far from my friends the lions and the dolphins came this awful sound.

Dark shadows, sounds of thunder raging over me,
came this monster called "A-dre-no-leu- ko-dys-tro- phy"
Where"s my East Africa?

Well they said, they said, they said (the ones who know it all)
they said from now on for you there will be no more standing tall,
so I took my parents" hands, I lifted my head to say
I"ll just have to be a hero, there"s no other way!
Back to East Africa
Back to East Africa
Back to East Africa
Come with me I"m going back, going back to East Africa.

به راستی چرا با اینکه لورنزو، در ابتدا غذایی بدون اسیدهای چرب زنجیره بلند اشباع نشده، می‌خورد، باز مقدار این اسیدهای چرب در خون او بالا بود؟

دلیلش روشن است، برای اینکه سطح ماده‌ای در بدن انسان بالا برود، تنها می‌توان سه دلیل مطرح کرد: یا ورودی‌اش زیاد باشد، یا تجزیه‌اش کم باشد و یا اینکه در بدن تولید شود.

پس می‌توان گفت با وجود اینکه لورنزو غذایی بدون اسید چرب با زنجیره بلند می خورد، باز هم به خاطر اینکه آنزیم‌هایی در بدنش، این ماده را تولید می‌کردند، مقدار این ماده در بدنش بالا می‌رفت.

اما چرا اولئیک اسید، مقدار اسید چرب با زنجیره بلند را در بدن لورنرو کم می‌کرد؟

کارگری را در نظر بگیرید که چند کار در آن واحد به او محول شده باشد، طبیعی است که اگر حجم یکی از کارهای او را زیاد کنیم، او از انجام دادن کارهای دیگرش بازمی‌ماند.

آنزیمی که در بدن مسئول تولید اسید چرب با زنجیره بلند است، در واقع یک کارگر چند کاره است. پس اکر بتوان کاری کرد که این آنزیم با کارهای غیرمضرش مشغول شود، می‌توانیم از حجم کارهای مضر او کم کنیم. هر چقدر بتوانیم این آنزیم را در اعمال غیرمضر، بیشتر مشغول کنیم، موفق‌تر خواهیم بود.

زیاد کردن اولئیک اسید که یک اسید چرب با 18 اتم کربنه است، تا حدی این آنزیم را سرگرم می‌کند، حالا اگر یک اسید چرب دیگر هم به این آنزیم تحمیل کنیم، می‌توانیم، بیشتر موفق باشیم. این مطلب همان چیزی بود که به ذهن آگوستو رسید. او دریافت کرد که تغذیه با یک اسید چرب 22 کربنه اشباع ، می‌تواند بیشتر سر این آنزیم را گرم کند، چرا که این آنزیم را مشغول ساختن اسید چرب بلند اشباع شده می‌کند که برای بدن مضر نیستند و در نتیجه کمتر اسید چرب اسباع نشده خواهد ساخت. به چنین کار در بیوشیمی اصطلاحا competitive inhibition یا بازدارندگی رقابتی گفته می‌شود.

اسید چرب 22 کربنه مورد نظر، اروسیک اسید erucic acid نام داشت. اما پیدا کردن اوروسیک اسید خوراکی به صورت خالص، کار ساده‌ای نبود و پدر و مادر لورنزو، تلاش زیادی برای پیدا کردن آن، انجام دادند. آنها با حدود 100 شرکت مختلف تماس پیدا کردند، بلکه بتوانند به اروسیک اسید، دست پیدا کنند.

گرچه اروسیک اسید در بعضی از روغن‌های گیاهی وجود دارد، اما این روغن‌ها در عین حال حاوی شکل مضر اسیدهای چرب بلند هستند. بنابراین نخست باید این روغن را با اعمال شیمیایی خالص کرد. این کار را فقط یک شرکت در انگلستان انجام می‌داد.